Тромбоцитопеническая пурпура

Содержание

• Виды тромбоцитопенической пурпуры
• Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
• Причины тромбоцитопенической пурпуры
• Диагностика тромбоцитопенической пурпуры
• Лечение и профилактика
• Вопросы-ответы

Тромбоцитопеническая пурпура – это группа заболеваний, ключевым признаком которых является снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) при их нормальном или повышенном содержании в костном мозге. Тромбоциты – это ремонтные бригады нашего организма, отвечающие за свертываемость крови, целостность сосудов, восстановление поврежденных тканей. Когда их становится слишком мало, кровь теряет способность быстро сворачиваться, а стенки капилляров становятся ломкими. 

Главное внешнее проявление болезни – пурпура, то есть мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку или слизистые оболочки. Визуально это выглядит как россыпь красных или фиолетовых пятен, которые возникают без видимых причин.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В современной медицине классификация заболевания основывается на причинах его возникновения и длительности течения.

1. Идиопатическая иммунная пурпура (болезнь Верльгофа). Это наиболее распространенный вид ^[1]. При этой форме иммунная система человека ошибается и начинает вырабатывать антитела, которые атакуют и разрушают собственные здоровые тромбоциты. Причины, по которой происходят подобные ошибки, остаются неустановленными.
2. Вторичная пурпура. Она развивается на фоне других серьезных патологий, таких как системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция ^[2], лимфолейкоз, или после курса химиотерапии.
3. Лекарственная форма. Возникает как специфическая реакция на прием определенных медикаментов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей обычно протекает остро. Заболевание часто возникает после перенесенных вирусных инфекций и в большинстве случаев заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще имеет хронический характер. Болезнь может протекать годами с периодами обострений и ремиссий, требуя постоянного наблюдения у гематолога.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основным признаком болезни является специфический кожный синдром – геморрагическая пурпура. Она имеет вид мелких красных точек (петехий), напоминающих следы от уколов иглой, или более крупных пятен – синяков (экхимозов). Если надавить на элементы сыпи пальцем или прозрачным стеклом, то они не исчезают и не бледнеют, что и отличает их от аллергических высыпаний.

Чаще всего наблюдается пурпура на коже ног, передней поверхности туловища и в местах трения одеждой. Она не сопровождается дискомфортными ощущениями – жжением, зудом, болью. 

Пурпура на коже имеет разную окраску, от ярко-красного до синего, зеленоватого и желтого цвета, что обусловлено разной стадией рассасывания излившейся крови. Из-за этой полихромности кожа больного часто напоминает шкуру леопарда.

У пациентов могут наблюдаться носовые кровотечения и повышенная кровоточивость десен, а в тяжелых случаях – желудочно-кишечные кровотечения. 

Пурпура на коже у ребенка часто проявляется внезапно и быстро распространяется по всему телу. У взрослых же интенсивность высыпаний обычно нарастает постепенно.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Вызывающие пурпуру на коже причины могут быть самыми разными. В основе большинства случаев лежат аутоиммунные нарушения. Основными провоцирующими их факторами являются ^[3]:

• Инфекции – viruses кори, краснухи, ветряной оспы, гриппа, инфекционный мононуклеоз или бактериальные микроорганизмы.
• Лекарства. Некоторые антибиотики, сульфаниламиды, хинин, аспирин и мочегонные средства могут изменить структуру тромбоцитов, делая их мишенью для иммунитета.
• Вакцинация. В редких случаях живые вакцины могут спровоцировать кратковременный сбой иммунной системы.
• Генетическая предрасположенность. У многих пациентов с диагнозом «иммунная пурпура» выявляют специфические вариации в системе HLA, ответственной за распознавание «своих» и «чужих» белков.
• Стресс и переохлаждение. Могут выступать триггерами при уже имеющихся скрытых нарушениях.

Когда обсуждаются причины и лечение пурпуры на коже, важно понимать, что устранение первопричины, например отмена лекарства-провокатора, часто приводит к полному выздоровлению.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Не существует ни одного специфического теста, который со стопроцентной вероятностью позволял бы поставить диагноз тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому диагностика данной патологии строится на исключении иных заболеваний, протекающих со сходными симптомами ^[4]. Она начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. Врач обращает внимание на то, как выглядит пурпура на коже, уточняет, что предшествовало появлению высыпаний (инфекция, прием лекарственных препаратов и т. д.).

Затем проводят обследование пациента, которое в соответствии с клиническими рекомендациями включает в себя:

• Общий анализ крови. Для пурпуры характерно снижение уровня тромбоцитов при нормальных значениях лейкоцитов и эритроцитов.
• Исследования мазка крови по Фонио – ручной подсчет тромбоцитов с целью исключения ложной тромбоцитопении, то есть ошибки гематологического анализатора из-за склеивания части клеток между собой.
• Тест Дьюка. Проводится оценка времени кровотечения при проколе мочки уха или подушечки пальца.
• Исследование костного мозга. Стернальная пункция с последующим анализом полученных клеток проводится при атипичном течении пурпуры и когда стандартное обследование не позволяет поставить окончательный диагноз.
• Иммунологические тесты. Выявление антитромбоцитарных IgG является подтверждением иммунной пурпуры.
• Генетический скрининг. Проводится при семейных случаях или при появлении пурпуры у ребенка раннего возраста.

С целью исключения вторичного характера заболевания пациентам могут быть назначены:

• УЗИ органов брюшной полости;
• тесты на маркеры системных заболеваний (ревматоидного артрита, волчанки);
• анализы на скрытые инфекции (ВИЧ, вирусные гепатиты).

Только после тщательного анализа всех полученных данных ставится окончательный диагноз.

Лечение и профилактика

Подход к терапии строго индивидуален и определяется врачом после консультации. Гематологи ориентируются не только на цифры в анализе крови, но и на наличие реальных кровотечений. Если уровень тромбоцитов выше 30 × 10⁹/л и видимых гематом нет, врачи часто выбирают тактику активного наблюдения.

Если же болезнь прогрессирует, применяются следующие методы ^[5]:

• Глюкокортикостероиды (ГКС). Это препараты первой линии. Они работают как тормоз для иммунной системы, заставляя ее прекратить атаку на собственные клетки. Гормоны укрепляют стенки капилляров и замедляют разрушение тромбоцитов в селезенке.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Это высокоочищенный белковый препарат из донорской плазмы. Он действует как ложная мишень: антитела в капельнице блокируют рецепторы в селезенке, которые уничтожают тромбоциты. Это позволяет быстро поднять уровень клеток крови.
• Спленэктомия. Если лекарства не помогают, врачи прибегают к удалению селезенки. Именно этот орган является основным «кладбищем» тромбоцитов при болезни Верльгофа. После его удаления уровень этих клеток крови у 70–80% пациентов приходит в норму ^[6].
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина – современные препараты, которые не останавливают разрушение старых тромбоцитов, а заставляют костный мозг вырабатывать новые в огромном количестве.

Выбор конкретного метода или их комбинации зависит от возраста пациента, тяжести симптомов и того, насколько быстро нужно добиться результата.

При тромбоцитопенической пурпуре кожа требует бережного отношения. Постоянные микрокровоизлияния могут ослаблять защитный барьер эпидермиса, провоцируя развитие дерматологических заболеваний, симптомами которых могут быть сухость, зуд или воспалительные реакции. В случае развития вторичной инфекции или при подозрении на нее после консультации со специалистом могут применяться препараты линейки Тридерм от компании Bayer:

• Крем Тридерм. Благодаря своей легкой текстуре он проникает в глубокие слои кожи, не оставляя жирного блеска. В его состав входят три активных компонента: бетаметазон (эффективно снимает отек и воспаление), клотримазол (обеспечивает противогрибковую защиту) и гентамицин (антибиотик широкого спектра действия). Крем подходит для обработки участков с признаками острого воспаления или мокнутия.
• Мазь Тридерм. Содержит тот же комплекс из трех компонентов, но на плотной жировой основе. Она создает на поверхности кожи тонкую защитную пленку. Мазь рекомендуется использовать при выраженной сухости, шелушении и огрубении кожи.

Важно отметить, что данные средства нельзя наносить на открытые раны при активном кровотечении ^{[7, 8]}.

С целью снижения риска рецидивов пациентам не следует принимать нестероидные противовоспалительные препараты. Очень важно своевременно выявлять и лечить инфекционные заболевания, соблюдать диету, богатую витаминами С, К и Р.

Вопросы-ответы

Пурпура на коже – что это такое простыми словами?

Как выглядит пурпура на коже (петехии, экхимозы, синяки)?

Чем отличается тромбоцитопеническая пурпура от геморрагического васкулита?

Пурпура у ребенка: опасно ли это и каковы причины?

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых: в чем особенности?

Когда при пурпуре на коже нужно срочно обращаться к гематологу?